محتوى المقال

 

ما هي متلازمة فلتي؟

من الناحية السريرية، يتميز الاضطراب بالتهاب المفاصل المزمن مع تدمير شديد للمفاصل، والأكثر شيوعًا هي إصابة مفاصل الركبة والرسغ والكاحل، ومن من الشائع رؤية تضخم الكبد والطحال وتضخم العقد اللمفية مرافقةً لهذا المرض، والعلامات الأخرى هي التهاب الأوعية الدموية والتهاب الجنبة والتليف الرئوي والعقيدات الروماتيزمية والاعتلال العصبي وتقرحات الساق وفرط تصبغ الجلد وفقر الدم وفقدان الوزن.

تشير التقديرات إلى حدوث متلازمة فلتي في حوالي 1 إلى 3 % من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي بعد 10 إلى 15 عامًا من الإصابة بالتهاب المفاصل، وهي أكثر شيوعًا عند الإناث بحوالي 3 مرات خلال العقود من الثالث إلى الخامس من العمر (في وقت سابق عن الرجال).

مسببات متلازمة فلتي

سبب متلازمة فلتي غير معروف، ويصاب بعض مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي بمتلازمة فلتي، ولكن معظمهم لا يصابون بذلك لحسن الحظ، ومن المعروف أنه تُنتج خلايا الدم البيضاء في نخاع العظام، ولكن يبدو أن هناك زيادة في إنتاج خلايا الدم البيضاء من نخاع العظام، وعلى الرغم من قلة عدد خلايا الدم البيضاء المنتشرة في الدم، إلا أنه قد تُخزن الخلايا البيضاء بشكل مفرط في طحال المريض المصاب بمتلازمة فيلتي.

لا تزال الفيسيولوجيا المرضية لـمتلازمة فلتي غير مفهومة جيدًا، ولكن تم اقتراح أن استجابة المناعة الذاتية قد تكون الآلية الأساسية، إذ قد تؤدي زيادة معدل الإصابة بالعدوى إلى تحفيز استجابة العدلات التي تشمل إزالة الهيستون وطرد الكروماتين من الخلية.

الأمراض المصاحبة لمتلازمة فلتي

يمكن أن تحدث أمراض مصاحبة أخرى أيضًا لـمتلازمة فلتي، وتعد العدوى شائعة لمرضى متلازمة فلتي،  وتحدث هذه العدوى بشكل أساسي في الجلد والمسالك الرئوية، ومع ذلك، يمكن أن يزداد خطر الإصابة بالسرطان، وخاصة سرطان الغدد الليمفاوية، وعلاوة على ذلك، يمكن أن يزداد خطر الإصابة بتضخم الكبد، تضخم العقد اللمفية، التهاب النسيج الوعائي، متلازمة السيكا، أو الاعتلال العصبي أو إصابة الكبد أو تليف الكبد، وفقر الدم. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يصاب المريض أيضًا بتضخم الطحال، وهو أحد خصائص متلازمة فلتي وقد يؤدي ذلك، إلى عدة مضاعفات أخرى، مثل تليف الكبد أو داء البروسيلات أو داء الليشمانيات الحشوي أو التهاب الشغاف الجرثومي أو داء النوسجات أو داء النشواني أو آلام البطن.

كيف يشخص الأطباء متلازمة فيلتي؟

لا يوجد اختبار واحد ومحدد لمتلازمة فيلتي، ويقوم الأطباء بتشخيص متلازمة فيلي بناءً على وجود التهاب المفاصل الروماتويدي، وتضخم الطحال، وانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء بشكل غير طبيعي.

علاجات متلازمة فلتي المتوافرة

علاج متلازمة فيلتي ليس مطلوبًا دائمًا، ويتم التحكم بالتهاب المفاصل الروماتويدي الأساسي بالطريقة القياسية، وتشمل العلاجات المستخدمة للمرضى الذين يعانون من التهابات متكررة أو التهاب المفاصل النشط أو قرحة في الساقين الأدوية المعدلة لمرض الروماتويد، مثل الميثوتريكسات (Rheumatrex، Trexall) والآزاثيوبرين (Imuran)، وقد يستفيد المرضى المصابون بأمراض معدية شديدة من الحقن الأسبوعي بعامل محفز (عامل تحفيز الخلايا الحبيبية / GSF الذي يعمل على زيادة كمية خلايا الدم البيضاء، ويتم إجراء الاستئصال الجراحي للطحال لنفس الأسباب، ولكن لم يُقيم من خلال دراسات بحثية طويلة المدى.