محتوى المقال

 

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري هو أكثر الأمراض شيوعًا في نظام الخلايا العصبية الحركية، وهو مرض يصيب الدماغ والحبل الشوكي، يؤثر المرض  على الخلايا العصبية التي تتحكَّم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والتحدُّث والبلع وحركات الأطراف، يُسبب التصلُّب ا تَلَفًا تدريجيًّا للعصبونات الحركية، ومن ثم تموت.

معظم حالات التصلب الجانبي الضموري غير معروفة السبب ولكن في الآونة الأخيرة تم التعرف على العديد من الجينات الشاذة في الحالات العائلية وتعتبر سببية، على الرغم من أن الآلية الدقيقة التي تسبب من خلالها المرض غير معروف لمعظمهم. التصلب الجانبي الضموري مرض قاتل، ويبلغ متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة 3 سنوات من بداية الضعف، يساهم الالتهاب الرئوي الشفطي وعدم الحركة في الإصابة بمضاعفات خطيرة لهذا المرض.   

أعراض التصلب الجانبي الضموري

تختلف الأعراض من شخص إلى آخر اعتماداً على الأعصاب المصابة، ولكن في الغالبية العظمى من 75-80% تبدأ الأعراض في الأطراف خاصةً الأطراف السفلية، وتشمل الآتي: 

• صعوبة في المشي وأداء الأنشطة اليومية العادية.
• عدم القدرة على التوازن، والتعثُّر والسقوط.
• ضَعْف الساقين أو القدمين أو الكاحلين.
• ضَعْف اليدين أو صعوبة تحريكهما.
• عدم القدرة على إفهام الآخرين، وتداخُل الكلام أو مشكلات في البلع.
• تشنُّج في العضلات.
• الشعور بوخز في الذراعين والكتفين واللسان.
• البكاء أو الضحك أو التثاؤُب في غير وقته المناسب.
• تغيُّرات معرفية وسلوكية.

قد تشمل العلامات المبكرة لـلمرض مشاكل في أداء المهام اليومية. على سبيل المثال، قد تواجه صعوبة في صعود السلالم أو النهوض من على كرسي، ومع تقدم المرض تنتشر الأعراض عمومًا إلى جانبي الجسم، وأصبح ضعف العضلات الثنائية شائعًا مما يجعل الأعراض أكثر حدة وخطورة.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

يصعب تشخيص المرض مبكراً وذلك لتشابه أعراضه مع أمراض عصبية أخرى، لذا يحتاج أطباء الأعصاب إلى عدة أشهر لاستبعاد جميع التشخيصات المحتملة الأخرى لدى المريض ومن ثم يقوم بالتشخيص النهائي.

• يتم إجراء بعض الفحوصات المخبرية في المقام الأول لاستبعاد التشخيصات المرضية الأخرى؛ وبشكل عام تكون النتائج طبيعية في حالة التصلب.
• تُستخدم العلامات البيوكيميائية في الدم بشكل روتيني تقريبًا لتحديد الأمراض التي يمكن أن تحاكي التصلب الجانبي الضموري.
• تعد دراسات التوصيل العصبي والتخطيط الكهربائي للعضلات بالإبرة مفيدة لتأكيد التشخيص  واستبعاد الحالات الأخرى.
• قد يتم استخدام  التصوير العصبي التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ والحبل الشوكي لاستبعاد الآفات الهيكلية والحالات العصبية التي تفسر أحيانًا السمات السريرية المبكرة التي لوحظت في المرضى المشتبه في إصابتهم بالمرض مثل التصلب المتعدد وسكتات جذع الدماغ والأورام واعتلال الجذور الشوكي. نتائج هذه الدراسات طبيعية بشكل عام في مرضى التصلب الجانبي الضموري.
• عادةً لا يكون فحص السائل النخاعي ضروريًا ما لم يكن لدى المريض أعراض خلية عصبية حركية عليا أو عرض عصبون حركي سفلي، وفي هذه الحالة يمكن أن يكون مفيدًا في استبعاد الحالات الالتهابية أو التسلل الورمي أو العدوى.
• نادرًا ما تكون هناك حاجة إلى خزعة العضلات، ولكن يمكن أخذها في الاعتبار إذا كانت أعراض المرض ​​غير مألوفة.

 

علاج التصلب الجانبي الضموري

لا يُمكن للعلاجات أن تعكس الأضرار ، ولكن يُمكنها أن تُبْطِئ تطوُّر الأعراض، وتمنع المضاعفات.

 يحتاج العلاج  إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية.

  ويشمل العلاج الآتي:

الأدوية

ريلوزول: تبين أن هذا الدواء يزيد من العمر المتوقع بمقدار ثلاثة إلى ستة أشهر.

إدارافون: تبين أن هذا الدواء يؤدي إلى تقليل انخفاض الأداء اليومي. ولكن تأثيره على مدة الحياة غير معروف حتى الآن. 

قد يصف الطبيب بعض الأدوية الأخرى لتخفيف الأعراض المصاحبة للمرض مثل الألم والإمساك وتشنجات العضلات....الخ.

 العلاجات المساعدة

من العلاجات التي تساند الدواء للعلاج في حالة التصلب:

• رعاية التنفُّس، وذلك من خلال جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعد على التنفُّس.
• العلاج الطبيعي.
• العلاج المهني.
• الدعم الغذائي.
• الدعم النفسي والاجتماعي.